3岁的陈小妹突发癫痫,不停呕吐,4天没法进食。送到第一医院杏林分院救治后,检查结果让父母大吃一惊:小妹得了罕见的烟雾病,一不小心就会有生命危险。神经外科专家提醒,儿童头痛不可忽视,要引起重视及早排查疾病。
突发癫痫 4天未进食
陈小妹今年三岁,她妈妈告诉医生,孩子6月中旬突然大喊头痛,接着就持续抽搐癫痫。父母看她抽搐严重,赶紧把她送到第一医院杏林分院。陈小妹入院时,口鼻内充满了呕吐物。更糟糕的是,她已窒息,面色青紫、双瞳孔散大,头颅CT显示:左侧颞枕叶出血、脑室出血、脑积水、蛛网膜下腔出血,病情危重。
杏林分院神经外科的马宝林主任接诊后紧急展开抢救,但陈小妹还是时不时地抽搐,血氧饱和度不稳定。小妹的妈妈说,孩子是早产儿,生长发育较同龄儿迟缓。这次突然抽搐不止,呕吐频发,已经4天未进食了,水也喝不了,精神状况极差。恳求杏林分院一定要救救她的孩子。
术后确诊患有烟雾病
正常情况下,脑出血多见于成年人,多有高血压病史等诱因。而儿童脑出血实为罕见,且合并脑室出血更为罕见。马宝林排除了成人患病因素,只能考虑先天性因素。小妹入院后出现颅内压增高并脑缺氧继发癫痫持续状态,再不缓解颅内高压症状,可能发生呼吸循环衰竭死亡。但是,小妹只有3岁,又是早产儿,体质极差,颅骨很薄。手术治疗风险极高。
经反复与小妹的家属沟通后,马宝林决定给小妹施行脑室穿刺外引流术缓解颅内压。术中一次穿刺成功,因脑室内压力极高,穿刺时血性脑脊液喷涌而出。不过,穿刺手术后,小妹的癫痫再未发作。意识逐渐转清的小妹进食后也没有再发生呕吐的状况。复查她的头颅CT,报告显示,脑出血、脑室内积血明显好转,脑室较术前缩小,脑脊液引流通畅。术后第五天拔除引流管。小妹恢复的情况较好,饮食睡眠都正常了。再对陈小妹进一步CTA检查后发现她颈内动脉末端狭窄,脑底形成血管网,原来是得了罕见的烟雾病。
马主任介绍说,烟雾病目前病因尚不清楚,可能由于脑动脉先天发育不良,或者由变态反应性炎症所致。成人以出血为主,儿童以缺血为多见,陈小妹却以脑出血为主要症状。目前治疗方法多以内科保守治疗和外科手术。但均不能预防再次出血的发生。总之,对于儿童出现的头痛及癫痫发作,决不能掉以轻心,特别提倡母亲在孕期及时产检。成人患者则要注意控制血压,避免焦虑,保持心情舒畅。
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烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症,扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,即大量的细小侧支血管,故被形象地称为烟雾病。
烟雾病是日本人最早发现的,曾被认为是日本人特有的疾病,随着1962年发现第一例非日本人烟雾病患者以来,世界各地均有烟雾病发病的报道,主要发生于黄种人,发病率最高的是日本,其次是韩国和中国及东南亚地区。男女发病率为1比1.8,发病年龄有两个高峰,一是4岁左右的儿童,二是30岁至40岁时的青壮年,儿童与成人发病率之比为5比2。
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