日晒前的尿液(左为异常,右为正常)日照后的尿液(左为异常,右为正常)
这种病还有个令人闻风丧胆的别名“吸血鬼原型病”!
为什么之前做了那么多检查都发现不了的问题,如今只要晒一泡尿就能明确诊断?黄佼医生给记者介绍了该病的来龙去脉。
急性间歇性卟啉病是一种常染色体显性遗传性疾病,多在育龄期发作。大多数患者以腹痛为主要症状,发作性的交通可轻可重,但大多较严重,甚至难以忍受,同时还伴有恶心、呕吐、顽固性便秘、腹胀等。症状复杂多样,死亡率极高。它还有个令人闻风丧胆的别名“吸血鬼原型病”。
只是此病的诊断都具有戏剧性,豪斯医生是给他的患者做了诱发试验;《夜班医生》中那位患者是被人当作精神病误诊了很久,最终是在导尿袋中发现了红色的尿液而诊断明确的;《实习医生格蕾》中的病人是被误诊为胆囊炎、阑尾炎而做了几次手术,最后是一位实习医生发现了红色尿的线索而诊断。
所以,黄佼医生提醒,当遇到原因不明的腹痛、肝功能损伤或光感性皮肤损害及有神经精神症状的病人,不妨进一步检查尿液,这些人刚排出新鲜尿尿色虽然正常,但经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PBG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色,就有可能患的是血卟啉病。
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